Hemofilie není jen nemoc králů
Hemofilie je vzácné onemocnění, které postihuje takřka výhradně muže a projevuje se poruchou srážlivosti krve. Léky na tuto nemoc, kterou známe z historických knih, byly objeveny v druhé polovině minulého století. Koncentráty obsahující plazmatický koagulační faktor mohou dnes mít pacienti doma a sami si je aplikovat. Díky těmto lékům, které vznikají z krevní plazmy, si mohou užívat normální život. Každý rok si 17. dubna připomínáme lidi, kteří touto chorobou trpí, ale i ty, kteří jim pomáhají nemoc zvládat.
Pokud není včas diagnostikována a léčena, může hemofilie způsobit trvalé zdravotní problémy. K léčbě jednoho pacienta po dobu jednoho roku je zapotřebí více než 1 000 odběrů plazmy. Krev hemofilika neobsahuje dostatek srážecího faktoru - tedy bílkoviny, která u zdravého člověka krvácení zastaví. Nedostatek tohoto faktoru způsobí, že i malá ranka může krvácet tak dlouho, až dojde k ohrožení života. V některých situacích mohou také spontánně krvácet do svalů, trávicího traktu či kloubů. Toto krvácení může způsobovat záněty. Proto je včasná diagnostika a nasazení léčby velmi důležité. Podávání srážecího faktoru těmto krvácením předchází a díky tomu nedochází u pacientů k poškození kloubů, což bylo dříve běžné.
Hemofilie je obvykle dědičná. K nejznámějším hemofilikům patří potomci královny Viktorie. Ženy ji předávají svým dětem v podobě vadného chromozomu X. Ale asi 30 % lidí s hemofilií ji získá změnami ve vlastních genech. V České republice žije asi 1000 hemofiliků, kteří dostávají potřebnou léčbu. Podle celosvětových statistik jsou však stále téměř tři čtvrtiny nemocných bez léčby.
 (1).jpg)